Parliamo di una scoperta, dicono i ricercatori che “potrebbe essere un primo passo verso lo sviluppo di una terapia” contro una delle più gravi malattie degenerative. La carenza di un enzima, la ciclofillina A, è un fattore scatenante per la Sla, la sclerosi laterale amiotrofica. A svelare uno dei meccanismi che provocano la malattia è uno studio dell’Istituto Mario Negri di Milano e della Città della Salute di Torino, pubblicato sulla rivista scientifica “Brain”.
Studio su modelli animali e pazienti – Lo studio, condotto su modelli animali e su pazienti, dà speranza per individuare una cura alla Sla, che provoca la paralisi dei muscoli volontari fino a coinvolgere anche quelli respiratori.
La ricerca – A coordinare la ricerca è stata Valentina Bonetto, dell’Istituto di ricerche farmacologiche Negri Irccs, con il gruppo di ricerca del Centro regionale esperto per la Sla dell’ospedale Molinette della Città della Salute di Torino e del dipartimento di Neuroscienze Università di Torino, guidato da Andrea Calvo.
Anomalie in una proteina – Precedenti studi avevano già chiarito che la gran maggioranza dei pazienti affetti da Sla presenta anomalie nella proteina TDP-43, che ha un ruolo importante nei processi cellulari e che, se mutata, causa la malattia.
Il ruolo dell’enzima – La nuova ricerca ha evidenziato che l’enzima ciclofillina A (PPIA) risulta fondamentale per il corretto funzionamento di TDP-43. La sua assenza infatti induce nel modello animale una malattia neurodegenerativa simile alla Sla e provoca l’accumulo anomalo della proteina TPD-43.
La notizia arriva subito dopo l’annuncio, da parte della Fondazione italiana di ricerca per la Sla, che il progetto della Bonetto su PPIA è tra quelli selezionati dal bando AriSla 202 e ha ricevuto anche un contributo dell’Associazione “Io corro con Giovanni” (fondata da amici di Giovanni Longoni, morto di Sla nel 2015). La ricerca è stata finanziata principalmente dalla Fondazione regionale per la Ricerca biomedica di Regione Lombardia e ministero della Salute.
